Nazwa instytucji finansującej: Narodowe Centrum Nauki
Informacja o finansowaniu lub dofinansowaniu zadania z budżetu państwa lub z państwowych funduszy celowych: Finansowanie ze środków budżetu państwa
Rodzaj dotacji budżetowej lub nazwa programu lub funduszu: PRELUDIUM-22
Nazwa zadania/projektu: Wpływ powodujących miopatie mutacji w TPM2 na zależną od tropomiozyny regulację długości cienkiego filamentu
Wartość finansowania lub dofinansowania i całkowita wartość zadania/projektu: 69 630,00 PLN
Kierownik zadania/projektu: mgr  Recep Küçükdogru, recep.kucukdogru@ukw.edu.pl
Nazwa jednostki realizującej zadanie/projekt: Katedra Biochemii i Biologii Komórki Wydziału Nauk Biologicznych UKW
Okres realizacji: 19.01.2024-18.01.2025
Nr umowy/decyzji: UMO-2023/49/N/NZ5/02175 z 19.01.2024 r.
Status zadania/projektu: w trakcie realizacji
Obsługa administracyjno-finansowa zadania/projektu: Dział Nauki
Krótki opis zadania/projektu:

Celem projektu jest zbadanie wpływu patologicznych wariantów TPM2 na regulację długości cienkiego filamentu, co pomoże w zrozumieniu etiologii wrodzonych chorób mięśni.

Skurcz sarkomeru, podstawowej jednostki kurczliwej komórek mięśniowych jest napędzany cyklicznymi oddziaływaniami między główkami miozyny a aktynowymi filamentami cienkimi. Jednym z głównych pytań, na które wciąż nie znamy odpowiedzi jest pytanie o to w jaki sposób utrzymywana jest odpowiednia długość filamentów, która bezpośrednio wpływa na liczbę główek miozyny oddziałujących  z aktyną. Jest to istotne, gdyż im więcej główek miozyny związanych jest z aktyną, tym mięśnie kurczą się z większą siłą.

Tropomiozyna (Tpm) jest wydłużonym białkiem, które reguluje oddziaływania aktyny z licznymi białkami sarkomeru. Mutacje w TPM2, genie kodującym Tpm2.2 – mięśniową izoformę Tpm, są odpowiedzialne za ciężkie choroby mięśni znane jako wrodzone miopatie i artrogrypozy. Mutacje w TPM2 powodują zróżnicowane objawy, do których należą osłabienie mięśni lub ich nadmierna kurczliwość. Wciąż nie jest jasne czy mutacje w TPM2 prowadzą do zmian w długości filamentów aktynowych i czy zmiany te mają wpływ na rozwój patologicznych objawów.

Merytoryczną opiekę nad doktorantem sprawuje prof. dr hab. Joanna Moraczewska.